Vigilância Epidemiológica
Doença de Creutzfeld-Jacob
A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma Encefalopatia Espongiforme Transmissível que acomete os humanos, sua incidência é estável e descrita com sendo de 1 a 2 casos novos a cada 1.000.000 de habitantes e é discretamente mais prevalente em mulheres. Tem caráter neurodegenerativo não existindo tratamento e sendo fatal em todos os casos. É causada por uma partícula proteinácea infectante denominada de “PRION’’. Assim como outras encefalopatias espongiformes transmissíveis, é caracterizada por uma alteração espongiforme visualizada ao exame microscópico do cérebro. Regularmente é diagnosticada no país, ocorrendo normalmente em pessoas com idade entre 60 e 80 anos, com uma idade média de morte de 67 anos. A partir dos primeiros sintomas da doença, o tempo de vida médio paciente é de um ano. O paciente típico com DCJ desenvolve uma demência progressiva rapidamente associada com sinais neurológicos multifocais, ataxia e mioclonias ficando muda e imóvel na fase terminal.
O que é?
A doença de Creutzfeldt–Jakob (DCJ) é uma Encefalopatia Espongiforme Transmissível (EET) que acomete os humanos. São chamadas assim por causa do seu poder de transmissibilidade, devido às suas características neuropatológicas, e por provocar alterações espongiformes no sistema nervoso central. Tem poder neurodegenerativo, sendo de rápida evolução e fatal. Caracteriza-se por uma desordem cerebral com perda de memória e tremores iniciando mais comumente entre 55 e 70 anos de idade. Acontece na maioria dos casos de maneira esporádica sem nenhuma associação de transmissibilidade. Cerca de 10 a 15% surge devido a uma mutação hereditária no agente causador e o restante está relacionado a procedimentos neurocirúrgicos.
Histórico da doença:
Foi descrita pela primeira vez como agravo clínico nos anos 20, na Alemanha, por Hans Gerhard Creutzfeldt e Alfons Jakob como uma encefalopatia espongiforme subaguda caracterizada por um conjunto de degenerações neurológicas raras que acometem o ser humano.
Agente etiológico:
O agente etiológico responsável pela Doença de Creutzfeldt-Jakob, é uma partícula proteinácea infectante denominada ‘‘príon” (em inglês: proteinaceous infections particles) e por isso as EET são também conhecidas como doenças do príon ou priônicas. São agentes infecciosos de tamanho menor que o dos vírus, formados apenas por proteínas, altamente estáveis e resistentes a diversos processos físico-químicos.
Sintomatologia:
Embora exista uma grande variação nas manifestações clínicas a doença, caracteriza-se por uma desordem cerebral com perda de memória e tremores. Não ocasiona febre nem outros sintomas similares aos da gripe e em um terço dos casos os sintomas iniciam com ataxia, afasia ou perda visual. Com a progressão da doença as pessoas podem apresentar insônia, depressão, sensações inusitadas, desordem na marcha, postura rígida, ataques epilépticos e paralisia facial.
Transmissão:
A forma exata de aquisição da DCJ ainda é desconhecida, podendo ocorrer por quatro mecanismos de transmissão conhecidos:
Ø Esporádica: Não existe nenhuma relação de transmissibilidade, nem evidência da doença na história familiar do paciente. Essa forma é responsável por aproximadamente 85% dos casos de DCJ.
Ø Hereditária: Decorrente de uma mutação no gene que codifica a produção da proteína priônica, que tem 50%de probabilidade de ser transmitida aos descendentes.
Ø Iatrogênica: Surge como consequência de procedimentos cirúrgicos (transplantes de dura-máter e córnea) ou através do uso de instrumentos neuro-cirúrgicos ou eletrodos intracerebrais contaminados.
Ø Variante da DCJ: A outra forma da doença está associada ao consumo de carne e subprodutos de bovinos contaminados com Encefalite Espongiforme Bovina (Doença da “vaca louca”) e é conhecida como variante da Doença de Creutzfeldt–Jakob (vDCJ). Os primeiros casos surgiram em 1996 no Reino Unido e diferentemente da forma tradicional (DCJ), ela acomete predominantemente pessoas jovens, abaixo dos 30 anos. O primeiro caso mundial de possível transmissão sanguínea da nova variante da vDCJ foi divulgado recentemente pelo Ministério da Saúde da Grã-Bretanha.
Diagnóstico:
Diversos exames ajudam no diagnóstico de um caso suspeito para DCJ ou vDCJ. Os exames de sangue para a análise genética no príon e o de liquor para detecção da proteína 14.3.3 são bem indicativos para a doença. No entanto a confirmação definitiva só acontece com o exame neuropatológico de fragmentos do cérebro.
Tratamento para a DCJ:
Apesar de várias propostas terapêuticas terem sido estudadas, nenhuma até o momento foi efetiva em mudar a evolução fatal da doença. Dentre as terapias relatadas encontram-se drogas antivirais e corticoides, contudo aproximadamente 90% dos indivíduos acometidos evoluem para óbito em um ano. Atualmente o tratamento recomendado é basicamente de suporte e controle das complicações.
Prevenção:
As medidas de prevenção estão voltadas contra a introdução da vDCJ no País. Desde 1998 o governo brasileiro proibiu a importação de derivados de sangue humano doado por pessoas residentes no Reino Unido, além da importação e da comercialização de carne bovina e produtos de uso em saúde cuja matéria-prima seja originada de países que apresentaram casos de EEB autóctones.
